Amiloidosi renale

Diete

L'amiloidosi renale è una manifestazione di amiloidosi sistemica caratterizzata da un metabolismo ridotto di carboidrati proteici con deposizione extracellulare nel tessuto renale dell'amiloide, un complesso complesso composto da polisaccaridi proteici che porta alla disfunzione d'organo. L'amiloidosi del rene si verifica con lo sviluppo della sindrome nefrosica (proteinuria, edema, ipo- e disproteinemia, ipercolesterolemia) e l'esito nell'insufficienza renale cronica. La diagnosi di amiloidosi renale comprende test delle urine, del sangue e del coprogramma; ecografia dei reni e biopsia. Quando si usa l'amiloidosi renale, viene prescritta una dieta, viene eseguita la terapia farmacologica e vengono corretti i disturbi primari; nei casi più gravi, può essere necessario l'emodialisi e il trapianto di rene.

Amiloidosi renale

In urologia, l'amiloidosi renale (distrofia amiloide, nefrosi amiloide) è pari all'1, 8% di tutte le malattie renali. L'amiloidosi dei reni è la manifestazione più frequente di amiloidosi sistemica, in cui una speciale sostanza glicoproteica, l'amiloide, che viola le loro funzioni, si accumula nello spazio extracellulare di vari organi. L'amiloidosi dei reni, insieme alla glomerulonefrite, è la causa principale della sindrome nefrosica.

Classificazione delle forme di amiloidosi renale

In accordo con i meccanismi eziopatogenetici, si distinguono cinque forme di amiloidosi renale: idiopatica, familiare, acquisita, senile, simile a un tumore locale. Nell'amiloidosi primaria (idiopatica) del rene, le cause e i meccanismi rimangono sconosciuti. Le forme familiari (ereditarie) sono causate da un difetto genetico nella formazione delle proteine ​​fibrillari nel corpo. L'amiloidosi renale secondaria (acquisita) si sviluppa con disturbi immunologici (infezioni croniche, malattie reumatiche, tumori maligni, ecc.). La base dell'amiloidosi senile è un cambiamento involutivo nel metabolismo delle proteine. La natura dell'amiloidosi tumorale locale dei reni non è chiara.

A seconda del tipo di proteina fibrillare contenuta nell'amiloide, varie forme di amiloidosi ("A") sono solitamente designate dalle seguenti abbreviazioni: Tipo AA (secondario, amiloide contiene a-globulina sierica); Tipo AL (idiopatico, nelle catene di amiloide - leggere di Ig); Tipo ATTR (famiglia, senile, nella proteina amiloide-transtiretina); Tipo À22 (dialisi, β2-microglobulina in amiloide) e altri.Le forme idiopatiche, familiari, senili e locali di amiloidosi tumorali si distinguono in unità nosologiche indipendenti. L'amiloidosi renale secondaria è considerata una complicazione della malattia di base.

Data la prevalente lesione di qualsiasi organo e lo sviluppo della sua insufficienza, sono isolate le varianti nefropatica (amiloidosi renale), epinefropatica, neuropatica, epatopatica, enteropatica, cardiopatica, pancreatica, mista e generalizzata dell'amiloidosi. Indipendentemente dalla forma e dal tipo di amiloidosi, gli elementi strutturali specifici dei tessuti vengono espulsi dalla materia amiloide, una diminuzione e, di conseguenza, le funzioni degli organi corrispondenti vengono perse. L'amiloidosi sistemica (generalizzata) comprende AL-, AA-, ATTR-, A2-amiloidosi; a locale - amiloidosi dei reni, atri, isole pancreatiche, cerebrali, ecc.

Cause dell'amiloidosi renale

L'eziologia dell'amiloidosi renale idiopatica nella maggior parte dei casi rimane sconosciuta; a volte la malattia si sviluppa con mieloma multiplo. Oltre ai reni, l'amiloidosi primaria può interessare la lingua, la pelle, la tiroide, il fegato, i polmoni, l'intestino, la milza, il cuore.

L'amiloidosi secondaria è solitamente associata a infezioni croniche (sifilide, tubercolosi, malaria) e al sistema localizzato con le malattie localizzate di primo posto e al sistema locale del primo posto, con l'aiuto di malattie localizzate del luogo colite, morbo di Crohn), tumori (linfogranulematoz, meningioma, neoplasie renali), ecc. L'amiloidosi secondaria colpisce i reni, i vasi sanguigni, i linfonodi, il fegato e altri. noi.

La causa della dialisi amiloidosi dei reni è l'emodialisi a lungo termine del paziente. L'amiloidosi familiare ereditaria si verifica con una malattia periodica, spesso nei paesi del bacino del Mediterraneo (in particolare, la versione portoghese). L'amiloidosi senile è considerata un segno di invecchiamento, che si verifica dopo 80 anni nell'80% delle persone. Le forme locali di amiloidosi possono essere dovute a tumori endocrini, morbo di Alzheimer, diabete di tipo 2 e altre cause.

Tra le teorie sulla patogenesi dell'amiloidosi renale, sono prese in considerazione l'ipotesi immunologica, l'ipotesi mutazionale e l'ipotesi di sintesi delle cellule locali. L'amiloidosi renale è caratterizzata da deposizione extracellulare nel tessuto renale, principalmente nei glomeruli, dell'amiloide, una glicoproteina speciale con un alto contenuto di proteina fibrillare insolubile.

I sintomi dell'amiloidosi renale

Quando l'amiloidosi renale combinava manifestazioni renali ed extrarenali, causando il polimorfismo del quadro della malattia. Durante l'amiloidosi renale, si distinguono 4 stadi (latente, proteinurico, nefrotico, azotemico) con sintomi clinici caratteristici.

Nella fase latente, nonostante la presenza di amiloide nei reni, non si osservano manifestazioni cliniche di amiloidosi. Durante questo periodo prevalgono i sintomi della malattia primaria (infezioni, processi purulenti, malattie reumatiche, ecc.). Lo stadio latente può durare fino a 3-5 anni o più.

Nello stadio proteinurico (albuminurico), c'è una crescente perdita di proteine ​​nelle urine, nella microembruria, nelle leucocitosi e un aumento della VES. A causa della sclerosi e dell'atrofia dei nefroni, la linfostasi e l'iperemia dell'aumento renale diventano densi e diventano di colore grigio-rosa opaco.

Lo stadio nefrosico (edematoso) è caratterizzato da sclerosi e amiloidosi del midollo del rene e, di conseguenza, lo sviluppo di sindrome nefrosica con una tipica tetrad dei sintomi - massiccia proteinuria, ipercolesterolemia, ipoproteinemia, edema resistente ai diuretici. L'ipertensione arteriosa può verificarsi, ma più spesso la pressione sanguigna è normale o diminuita. L'epato-e splenomegalia è spesso notato.

Nella fase azotemica (terminale, uremica) del rene, la cicatrice è rugosa, di dimensioni dense (rene amiloide). Lo stadio azotemico corrisponde allo sviluppo dell'insufficienza renale cronica. A differenza della glomerulonefrite, l'amiloidosi renale persiste gonfiore. L'amiloidosi dei reni può essere complicata da trombosi venosa renale con anuria e dolore. L'esito di questa fase è spesso la morte del paziente dall'uremia azotemica.

Le manifestazioni sistemiche dell'amiloidosi dei reni possono essere capogiri, debolezza, mancanza di respiro, aritmia, anemia, ecc. In caso di adesione dell'amiloidosi dell'intestino si sviluppa una diarrea persistente.

Diagnosi di amiloidosi renale

Nel primo periodo preclinico, è estremamente difficile diagnosticare l'amiloidosi renale. In questa fase, viene data priorità ai metodi di laboratorio: l'esame di urina e sangue. In generale, l'analisi della proteinuria osservata precocemente, che ha una tendenza ad un aumento costante, leucocituria (in assenza di segni di pielonefrite), microembruria, cilindruria.

I parametri biochimici del sangue sono caratterizzati da ipoalbuminemia, iperglobulinemia, ipercolesterolemia, aumento dell'attività della fosfatasi alcalina, iperbilirubinemia, squilibrio elettrolitico (iponatremia e ipocalcemia), aumento del contenuto di fibrinogeno e b-lipoproteine. In generale, un esame del sangue - leucocitosi, anemia, aumento della VES. Nello studio dei coprogrammi, vengono spesso rilevati un grado pronunciato di steatorrea ("feci grasse"), creatore (un contenuto significativo di fibre muscolari nelle feci), amilorrea (presenza di grandi quantità di amido nelle feci).

A causa di disturbi metabolici pronunciati nell'amiloidosi renale, l'ECG può causare aritmie e disturbi della conduzione; con EchoCG - cardiomiopatia e disfunzione diastolica. Un'ecografia addominale rivela un ingrossamento della milza e del fegato. Quando la radiografia del tratto gastrointestinale è determinata dall'ipotensione dell'esofago, dall'indebolimento della motilità gastrica, dall'accelerazione o dal rallentamento del passaggio del bario attraverso l'intestino. Un'ecografia dei reni visualizza il loro aumento (grandi gemme di grasso).

Un metodo affidabile per la diagnosi di amiloidosi è una biopsia renale. Uno studio morfologico della biopsia dopo colorazione con rosso Congo durante la successiva microscopia elettronica in luce polarizzata rivela una caratteristica di bagliore verde dell'amiloidosi renale. L'amiloide può essere rilevata lungo i vasi, i tubuli, i glomeruli. In alcuni casi, una biopsia della mucosa del retto, della pelle, delle gengive, del fegato.

Trattamento dell'amiloidosi renale

Nel trattamento dell'amiloidosi secondaria dei reni, il successo del trattamento della malattia di base gioca un ruolo significativo. Nel caso di una completa cura permanente della patologia primaria, anche i sintomi dell'amiloidosi renale sono spesso regrediti. I pazienti con amiloidosi renale richiedono un cambiamento nella dieta: richiede molto tempo, entro 1,5-2 anni, di mangiare un fegato crudo (80-120 mg / die), limitando proteine ​​e sale (specialmente in caso di insufficienza renale e cardiaca); maggiore assunzione di carboidrati; cibo ricco di vitamine (specialmente vitamina C) e sali di potassio.

agenti patogeni per il trattamento dei reni amiloidosi sono derivati ​​di 4-amminochinolina (clorochina), agenti desensibilizzanti (Chloropyramine, prometazina, difenidramina), colchicina, unitiol et al. La terapia sintomatica per amiloidosi renale comprende somministrare diuretici, antipertensivi, trasfusione di plasma, albumina e simili. D. Viene discussa la fattibilità dell'utilizzo di citostatici da corticosteroidi. Nella fase terminale dell'amiloidosi renale può essere necessaria la dialisi renale cronica o il trapianto di rene.

Prognosi e prevenzione della almyloidosi renale

La prognosi è in gran parte determinata dal decorso della malattia di base e dal tasso di progressione dell'amiloidosi renale. La prognosi è aggravata dallo sviluppo di trombosi, emorragia, aggiunta di infezioni intercorrenti, vecchiaia. Con lo sviluppo di insufficienza cardiaca o renale, la sopravvivenza è inferiore a 1 anno. Le condizioni per il recupero sono accesso tempestivo a un nefrologo e diagnosi precoce dell'amiloidosi renale, trattamento attivo e completa eliminazione della malattia di base.

La prevenzione dell'amiloidosi renale richiede un trattamento tempestivo di qualsiasi patologia cronica che possa causare lo sviluppo della nefrosi amiloide.

Amiloidosi renale

L'amiloidosi dei reni è una malattia rara. Soffrono solo una persona a 50-60 mila. Bassa prevalenza e quadro clinico, in gran parte coincidente con le manifestazioni di glomerulonefrite o pielonefrite cronica in alcuni casi non consentono il tempo per fare la diagnosi corretta. Molto spesso, nelle prime fasi, viene scoperto casualmente quando una persona che soffre di una malattia cronica contatta uno specialista per un esame completo, compreso un esame del sistema urinario.

Ci sono molte ragioni che possono scatenare l'amiloidosi. Cosa lo fa sviluppare, come si manifesta, quanto è pericoloso, e può essere completamente curato, dimenticando per sempre la malattia?

Cos'è l'amiloide?

L'amiloidosi, o distrofia amiloide, appartiene al gruppo delle cosiddette malattie di accumulazione, o tesaurimosi, disordini metabolici in cui vari prodotti metabolici si accumulano nei tessuti del corpo. In questo caso, si tratta di un amiloide: un complesso di polisaccaridi proteici formatosi durante una reazione autoimmune a proteine ​​plasmatiche anomale - glicoproteine. Depilandosi negli organi interni, l'amiloide sostituisce gradualmente il tessuto sano, che porta alla disfunzione dell'organo colpito e, nel tempo, alla sua morte.

Il nome "amiloide" è tradotto dal latino come "amido". Ciò è dovuto alla proprietà della sostanza di interagire con lo iodio, colorando di colore blu-verdastro.

Con la maggiore frequenza di reni diventa il bersaglio della malattia. Al secondo posto è il fegato, quindi - la milza, il muscolo cardiaco, lo stomaco e l'intestino. Spesso la lesione è sistemica e l'amiloide si accumula contemporaneamente in diversi organi.

Tipi di amiloidosi

Per lungo tempo, l'amiloidosi renale è stata mescolata con altre malattie del sistema urinario. Nel 1842 fu descritto come una malattia indipendente dal patologo austriaco Karl von Rokitansky. A quel tempo, la medicina non era sufficientemente sviluppata per identificare le cause della degenerazione del tessuto, ma ora i medici conoscono molti fattori che portano allo sviluppo dell'amiloidosi.

Depositi di ameloidi nel tessuto renale

Specialisti moderni distinguono cinque forme della malattia:

  • L'amiloidosi primaria o idiopatica si verifica all'improvviso e senza una ragione apparente. Una parte dei casi di amiloidosi idiopatica è una manifestazione sporadica della distrofia amiloide ereditaria, che si sviluppa a causa di una rottura genetica de novo.
  • L'amiloidosi locale del tumore si sviluppa anche a prima vista senza causa. Con esso, l'amiloide si accumula nelle ghiandole endocrine, formando noduli densi.
  • L'amiloidosi ereditaria, nota anche come familiare, un difetto genetico nella formazione delle proteine ​​fibrillari, viene ereditata. Vi sono sia forme dominanti che recessive di esso, caratterizzate dalla gravità delle manifestazioni, dall'età di comparsa dei primi sintomi e dalla composizione dell'amiloide.
  • L'amiloidosi senile - una conseguenza dei disturbi legati all'età del metabolismo proteico, si riscontra nell'80% delle persone di età superiore agli 80 anni.
  • L'amiloidosi secondaria o acquisita accompagna molte malattie, dal lupus eritematoso al mieloma multiplo.

Le prime quattro forme sono considerate come unità nosologiche indipendenti, l'amiloidosi acquisita come complicazione della malattia sottostante. L'amiloidosi ereditaria colpisce i reni nel 30-40% dei casi, idiopatica - circa l'80%. Nell'amiloidosi senile e dialitica, le lesioni del sistema urinario non sono tipiche.

A seconda di quali organi sono colpiti malattia, amiloidosi diviso in nefropatichesky che colpisce i reni, gepatopatichesky quando amiloide si deposita nel fegato, kardiopatichesky - colpisce il cuore e enteropathic, del pancreas, e neuropatico. Con l'amiloidosi generalizzata si riscontrano lesioni multiple degli organi interni.

Ci sono circa 20 complessi proteici polisaccaridi formati durante la reazione autoimmune. Nella diagnosi medica del libro paziente è scritto come una combinazione di lettere che mostra la distribuzione delle lesioni e complesso: la prima lettera "A" rappresenta la condizione reale, seguito dalla designazione del tipo di proteina fibrosa, nonché specifiche proteine ​​trovate in alcuni casi.

Il più pericoloso per i reni sono due tipi di malattia: provocato mieloma multiplo o sorti come primario AL-amiloidosi - in questo caso nel amiloide comprende catene leggere immunoglobuliniche, e AA amiloidosi nel caso di cui è formato di proteine ​​del siero del sangue SAA liberato in fegato nel processo infiammatorio cronico.

Che cosa causa l'amiloidosi renale?

L'amiloidosi secondaria si sviluppa come complicanza di molte malattie. Gli specialisti includono in questa lista:

  • Malattie autoimmuni - malattia di Crohn, lupus eritematoso, artrite reumatoide e psoriasica, spondilite anchilosante, colite ulcerosa;
  • Neoplasie maligne - mieloma multiplo, linfogranulomatosi, macroglobulinemia di Waldenstrom, sarcoma, rene e tumore del parenchima polmonare;
  • Malattie infettive croniche - tubercolosi, malaria, lebbra (lebbra), sifilide;
  • Processi distruttivi purulento - questi includono empiema pleurico, bronchiectasie, osteomieliti di varia origine.
Le crepe nelle pareti intestinali nella malattia di Crohn sono autoimmuni.

Oltre a questi, l'emodialisi può provocare la distrofia dell'amiloide: in questo caso la proteina 2-microglobulina si accumula nel sangue, in una persona sana escreta nelle urine. L'amiloidosi dialitica è abbreviata in Aβ.2M.

La malattia renale è insolito per la maggior parte delle variazioni ereditarie della malattia e si verifica soprattutto nella febbre mediterranea familiare, comune tra gli armeni, ebrei sefarditi e arabi, e estremamente rari in altri gruppi etnici, così come comune tra Regno Unito sindrome residenti di Muckle Wells, che è accompagnata da orticaria da freddo e perdita dell'udito progressiva.

La febbre mediterranea familiare ha una modalità di trasmissione autosomica recessiva e può svilupparsi solo se ci sono due copie del gene difettoso nel corpo che vengono trasmesse da entrambi i genitori. La sindrome di Mackle-Wales è autosomica dominante e uno dei genitori è sufficiente per la nascita di un bambino malato.

Patogenesi della malattia

Non c'è consenso sul meccanismo di sintesi e accumulo di amiloide. Oltre alla teoria clonale o mutazione più comune e ben ragionato che spiega questo processo presenza di cellule difettose nel corpo, cosiddetto amiloidoblastov, distruzione da cellule immunitarie che sono assegnati proteine ​​patologiche, esistono diverse teorie sull'origine di amiloide.

La teoria cellulare locale suggerisce che la fonte della sostanza sia un funzionamento alterato del sistema reticolo-endoteliale, l'ipersecrezione della γ-globulina e l'accumulo della frazione α-globulina. La teoria della disproteinosi spiega l'accumulo di amiloidi mediante il trasferimento di proteine ​​difettose nello spazio intercellulare e nel siero del sangue. La teoria immunologica afferma che l'amiloide è un prodotto di distruzione autoimmune di cellule sane.

Esiste la possibilità che, per quanto riguarda i vari tipi di amiloidosi, tutti i dati della teoria possano essere corretti.

Fasi e sintomi della malattia

Il quadro clinico dipende in gran parte dalla causa dell'amiloidosi. Nella distrofia amiloide primaria, il danno renale spesso non ha il tempo di andare lontano e portare alle loro gravi lesioni: il paziente muore per insufficienza cardiaca o altre cause prima che si sviluppi CRF.

L'amiloidosi secondaria e ereditaria progredisce molto più lentamente. Gli esperti identificano nello sviluppo della malattia quattro stadi principali, ciascuno dei quali è caratterizzato da alcuni segni.

  1. Lo stadio preclinico o latente non è accompagnato da gravi sintomi renali, nonostante il fatto che gli accumuli di amiloide possano già essere rilevati con una biopsia. Nelle piramidi renali formano foci sclerotiche, si osserva gonfiore dei tessuti. All'inizio del paziente amiloidosi acquisito sintomi più preoccupanti della malattia di base: il dolore al dorso in spondilite anchilosante, tosse, sudorazione e stanchezza nella tubercolosi, insufficienza digestione e sanguinamento intestinale nella colite ulcerosa. L'analisi delle urine mostra una leggera sovrastima delle proteine, il contenuto delle gammaglobuline è elevato nel sangue, anche l'ESR aumenta, e il cambiamento di questo indicatore non è associato alle esacerbazioni della malattia originale. In media, questa fase di sviluppo della malattia dura circa 3-5 anni.
  2. Lo stadio uremico o proteinurico è caratterizzato principalmente da un aumento della concentrazione di proteine ​​nelle urine - può raggiungere fino a 3,0 g / l. Si osserva microematuria: una quantità estremamente ridotta di sangue nelle urine. L'amiloide comincia a depositarsi nei vasi sanguigni e nei cappi capillari, nelle piramidi, nei glomeruli e nel mesangio dei reni, che porta all'atrofia dei nefroni. L'aspetto degli organi cambia: i reni diventano edematosi, densi e la loro sconfitta diventa evidente durante l'esame ecografico. Alti livelli di fibrinogeno e gamma globulina, bassa concentrazione proteica sono rilevati nel sangue. Allo stesso tempo, il danno renale non influisce praticamente sulle condizioni del paziente. La durata della fase uremica viene spesso ritardata di 10-15 anni.
  3. Lo stadio nefrosico, noto anche come stadio edematoso o nephrosis amiloide-lipoide, è accompagnato da gravi cambiamenti nei reni e nel funzionamento alterato. L'amiloide si accumula in tutte le parti del corpo, molti dei nefroni muoiono, il tessuto sano del midollo viene quasi completamente sostituito da una massa grassa bianco-giallastra che, all'apertura, dà un quadro caratteristico di un "grosso rene grasso". Nell'analisi delle urine, viene rilevata un'alta concentrazione di proteine, la presenza di leucociti, microembruria e ematuria macroscopica (miscela di sangue visibile ad occhio nudo, che dà alle urine una sorta di brodino di carne). Le condizioni del paziente si stanno deteriorando - ci sono forti gonfiori all'anarca, resistenti all'esposizione a diuretici, cachessia, debolezza, mancanza di appetito, ingrossamento del fegato e della milza, minzione frequente e abbondante o, al contrario, oliguria. In alcuni casi, c'è l'ipertensione o ipotensione - uno dei segni di danno amiloide alle ghiandole surrenali. Questo stadio può essere ritardato per 5-6 anni.
  4. Uremico, o stadio terminale è accompagnato dallo sviluppo di insufficienza renale cronica. I reni colpiti si seccano, si raggrinziscono, la loro superficie si ricopre di cicatrici che si verificano nel sito di focolai di sclerosi. Aumentare il contenuto di sostanze azotate nel sangue porta a intossicazione cronica, accompagnata da nausea e vomito, debolezza. A differenza dell'insufficienza renale provocata dalla glomerulonefrite, il CRF con amiloidosi è accompagnato da edema costante. I pazienti muoiono per uremia azotemica o trombosi delle vene che alimentano i reni.
L'aspetto del paziente affetto da stadio nefrosico.

Negli stadi successivi della malattia, i disturbi delle funzioni di altri organi interni si uniscono ai sintomi del danno renale: noduli e lividi sulla pelle, specialmente intorno agli occhi (i cosiddetti "occhi di procione"), dolore al cuore, aumento della dimensione della lingua, stitichezza e dolore addominale, rigidità articolazioni, perdita di sensibilità della pelle. L'apparizione di almeno uno di questi sintomi sullo sfondo di segni di danno renale è una ragione sufficiente per sospettare l'amiloidosi e ulteriori esami.

Metodi diagnostici

Quando si effettua una diagnosi, è necessario prendere in considerazione la storia del paziente, la natura della progressione della malattia come causa principale nel caso di amiloidosi secondaria, eredità se si sospetta un difetto genetico.

Prima di tutto vengono eseguite analisi del sangue clinico e biochimico, analisi delle urine e ecografia dei reni. L'amiloidosi dei reni è accompagnata da una VES accelerata fino a 15 mm / ora e più veloce, con un alto contenuto di leucociti. L'analisi biochimica mostra un'alta concentrazione di acido urico, urea, creatinina e proteina C-reattiva nel sangue, una diminuzione della proteina del sangue totale a 67 g / le inferiore. Nelle urine, al contrario, si trova un elevato contenuto proteico - proteinuria, in alcuni casi c'è una mescolanza di leucociti ed eritrociti, e l'amiloidosi, causata dal mieloma, rivela la presenza della proteina Bens-Jones. Un esame ecografico mostra che gli organi sono significativamente ingranditi. Tutti questi segni indicano una violazione dei reni, ma per essere sicuri della diagnosi, non sono sufficienti: un modello simile è osservato con glomerulonefrite, nefropatia mieloma e tubercolosi renale.

Test clinici generali possono confermare in modo affidabile la presenza della malattia

Un segno inequivocabile della distrofia dell'amiloide è la rilevazione dell'amiloide accumulata nei tessuti. Puoi essere sicuro della loro presenza o assenza solo con una biopsia. Il più informativo:

  • Puntura del rene: consente di stabilire una diagnosi accurata nell'80-85% dei casi;
  • Puntura del tessuto sottocutaneo - molto spesso si possono trovare accumuli di amiloide non solo negli organi interessati dal processo patologico, ma anche nel tessuto adiposo.

Se necessario, è anche possibile una biopsia del midollo osseo, del fegato, del tessuto rettale.

Per rilevare l'amiloide, i campioni di tessuto vengono processati con vari coloranti. La colorazione rosso Congo dà il miglior risultato, seguita dalla luce polarizzante, che dà ai grappoli di materia un bagliore verde brillante. Anche spesso fatto ricorso a reazioni di immunoperossidasi usando antisieri ai componenti del complesso proteina-polisaccaride.

Per determinare il grado di danno ai reni, viene utilizzata la scintigrafia del radiotopo. Ti permette di tracciare il corso della malattia e il successo della terapia.

Trattamento dell'amiloidosi renale

Uno specialista che ha sofferto di un paziente ammalato di amiloide ha due compiti principali: ridurre la sintesi di proteine ​​patologiche che formano depositi di amiloide e proteggere gli organi interni da ulteriori degenerazioni. Le misure che devono essere prese per farlo dipendono in gran parte dalla causa della malattia.

L'amiloidosi secondaria dei reni richiede prima di tutto la terapia finalizzata all'eliminazione della malattia sottostante. Se c'è una focalizzazione suppurativa cronica nel corpo, la sua riorganizzazione è necessaria: resezione del polmone durante il suo ascesso, amputazione dell'arto o rimozione della parte distrutta dell'osso in osteomielite. La terapia antibiotica aiuterà a far fronte a malattie infettive come la tubercolosi e la sifilide. Nelle malattie autoimmuni come l'artrite reumatoide e la colite ulcerosa, è necessario l'uso di farmaci citotossici e corticosteroidi in dosi elevate, farmaci antinfiammatori come il Dimexide.

Nel trattamento delle forme acquisite ed ereditarie di AA-amiloidosi si usa la colchicina: alcaloide, che si ottiene dai bulbi di crocus autunnali. Nonostante la sua elevata tossicità, è in grado di prevenire attacchi di febbre mediterranea familiare, riduce la proteinuria e, se il trattamento inizia nei tempi, arresta il progresso della malattia. In caso di efficacia e buona portabilità del prodotto, è possibile l'uso per tutta la vita della colchicina. Gli effetti collaterali del rimedio - grave interruzione del tratto digestivo e perdita di capelli - sono abbastanza comuni, quindi, al momento, la kohitsin non è prescritta in tutti i casi, sostituendola con analoghi, se possibile. Inoltre, è inefficace contro l'amiloidosi AL. Questa forma della malattia viene trattata al meglio dalle cellule staminali del paziente, talidomide e bortezomide.

I farmaci che rallentano la formazione e la deposizione negli organi interni dell'amiloide includono Unitol, che lega le proteine ​​patologiche, e Delagil, un inibitore degli enzimi coinvolti nella formazione del complesso proteina-polisaccaride. Questi farmaci sono in grado di stabilizzare le condizioni del paziente, bloccando la distruzione dei reni. Gli studi clinici dicono che sono più efficaci nelle prime fasi.

Fibrlex è usato come aiuto: contribuisce alla distruzione dell'amiloide e alla sua rimozione dal corpo.

Il dosaggio dei farmaci è determinato dal medico, concentrandosi sulla risposta del paziente e sul decorso della malattia. È inaccettabile cambiare autonomamente il regime di trattamento, sostituire i farmaci prescritti con analoghi o cancellarli in caso di effetti collaterali.

Il consumo giornaliero di 100-150 grammi di fegato di manzo crudo o leggermente tostato a lungo migliora anche la condizione dei pazienti con amiloidosi renale. Le ragioni dell'effetto terapeutico non sono state stabilite con precisione: gli esperti suggeriscono che sia un alto contenuto di antiossidanti.

In caso di grave insufficienza renale, è necessaria l'emodialisi. In alcuni casi, un paziente ha bisogno di un trapianto di rene, ma non tutte le cliniche in Russia forniscono questo servizio, e il tempo di attesa per un organo donatore è spesso così grande che una persona non ha possibilità di attendere il rene.

Nel caso di un trapianto di rene di successo, i primi segni della sua lesione amiloide si verificano per 3-4 anni e la ricomparsa dell'insufficienza renale - in media 15 anni dopo.

Dieta per l'amiloidosi

Come tutte le malattie renali, l'amiloidosi renale richiede una dieta a basso contenuto di sale, limitando la quantità di proteine ​​consumate. Gli alimenti ricchi di caseina dovrebbero essere esclusi dalla dieta: ricotta, formaggio, latte e anche carne rossa - carne di vitello, manzo. Prodotti vietati salati, in scatola e affumicati. Se c'è eccesso di peso, i prodotti di farina che aumentano il colesterolo nel sangue non sono raccomandati.

La dieta del paziente sulla dieta deve essere completa e varia, nonostante i limiti di assunzione di proteine. Piccole porzioni di carne bianca e pesce dovrebbero essere calcolate in base al peso: non ci dovrebbe essere più di un grammo di proteine ​​per chilogrammo del peso corporeo del paziente. I grani sono ammessi in qualsiasi quantità: grano saraceno, orzo, riso, verdure crude e al vapore e frutta contenente una grande quantità di vitamine. Spezie come basilico, aglio, peperoni neri e rossi contribuiranno ad aggiungere sapore ai piatti non salati.

Seguire scrupolosamente le raccomandazioni sulla corretta alimentazione ridurrà il carico sui reni interessati e migliorerà le condizioni generali del paziente.

previsioni

Nell'amiloidosi secondaria, la prognosi dipende in gran parte dal decorso della malattia di base: le esacerbazioni frequenti portano ad un netto deterioramento dei reni. La diagnosi precoce e una terapia ben scelta aiutano ad evitare gravi lesioni del sistema urinario e rallentano la distrofia amiloide del tessuto renale. In questo caso, il paziente può vivere 30-40 anni dopo la scoperta dell'amiloidosi e morire per cause naturali. Con l'amiloidosi familiare tempestiva rilevata, la prognosi è anche relativamente favorevole, e il paziente ha la possibilità di vivere fino alla vecchiaia, controllando la sua malattia.

L'amiloidosi primaria o idiopatica, al contrario, nella maggior parte dei casi si sviluppa alla velocità della luce e ha una prognosi molto scarsa. In media, l'aspettativa di vita dei pazienti in cui questa forma è stata trovata è di circa un anno e mezzo dal momento della diagnosi.

Sintomi e trattamento dell'amiloidosi renale

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Tra le malattie del sistema urinario, l'amiloidosi renale occupa un posto speciale. Il fenomeno è caratterizzato dalla deposizione nel parenchima dei reni di una proteina insolubile, amiloide, le cui grandi aggregazioni interrompono il funzionamento dell'organo. Nelle fasi iniziali dello sviluppo, i sintomi non sono espressi e spesso la patologia si trova dopo la formazione di insufficienza renale.

Informazioni generali

Come risultato di disturbi metabolici nel corpo, inizia la formazione e l'accumulo eccessivo di tessuti di organo amiloide. La presenza di questa sostanza è di per sé una patologia, poiché è assente in un organismo sano. Una volta nel tessuto, l'amiloide cresce rapidamente e riempie molto spazio, a causa del quale le sostanze necessarie ai tessuti vengono espulse, si verifica la distrofia dell'organo. Pertanto, questo fenomeno è chiamato distrofia amiloide. L'efficienza dei reni diminuisce e poi si ferma, il che porta alla loro perdita. La patologia è considerata rara e prende il 2% del numero totale di malattie renali. Ci sono due casi su 100 mila persone.

L'amiloidosi provoca il verificarsi di gravi complicanze ed è una malattia pericolosa per la salute umana e la vita in generale. Il livello di amiloide nel sangue aumenta a volte in presenza di patologie associate: tubercolosi, sifilide. Anche l'infiammazione di qualsiasi tessuto contribuisce alla sua formazione. Allo stesso tempo è in grado di influire sul fegato e sui vasi sanguigni. Gli scienziati sono riusciti a studiare la struttura di questa sostanza, ma i fattori di occorrenza non sono stati ancora pienamente stabiliti.

Classificazione delle forme

L'amiloidosi ha diverse forme che differiscono nei fattori dello sviluppo della patologia:

  • Distrofia amiloide primaria. Non dipende da patologie correlate. Forma rara
  • Distrofia amiloide secondaria. Si verifica come conseguenza di altre patologie. La forma più comune.
  • Amiloidosi, innescata dalla clearance del sangue extrarenale.
  • Distrofia amiloide congenita. Passato dai genitori ai bambini.
  • Amiloidosi senile Si verifica in persone di età superiore a 80 anni.

Le caratteristiche della struttura dell'amiloide dividono la patologia in diversi tipi:

  • Amiloidosi AL primaria. La sintesi proteica provoca anomalie genetiche.
  • Amiloidosi AA secondaria. Si riferisce alla forma che si è formata sullo sfondo dei processi infiammatori, poiché queste sono le condizioni ottimali per la formazione di AA-amiloide. Se non trattata, la proteina si accumula in grandi quantità, si deposita nel parenchima renale e provoca la distrofia organica.
  • ATTR-amiloidosi familiare ereditaria. Un tipo raro a cui sono attribuite forma senile e polineuropatia è una patologia del sistema nervoso che viene trasmessa a livello genico.

Cause dell'amiloidosi renale

Esiste un'alta probabilità di sviluppare amiloidosi negli uomini sopra i 50 anni, nelle persone affette da tubercolosi, nei processi infiammatori delle articolazioni, nonché nel caso dell'uso sistematico dell'emodialisi (pulizia extrarenale del sangue) o durante un tumore del midollo osseo.

Le ragioni per la formazione di questa rara patologia sono ancora allo studio, ma sono noti diversi fattori che influenzano l'insorgenza dell'amiloidosi. È stato stabilito che il processo infiammatorio cronico causato dall'infezione è un catalizzatore per questa malattia. Questi includono tubercolosi, osteomielite e altre infiammazioni articolari, sifilide, malaria, mieloma (un tumore del midollo osseo) e neoplasie maligne nel tessuto linfoide.

L'insorgenza di amiloidosi è spiegata dalla patologia del metabolismo proteico a livello cellulare, che è accompagnata da una violazione della quantità e della qualità delle proteine ​​nel plasma (parte liquida) del sangue. Durante gli esperimenti clinici, è stato trovato che l'amiloidosi ha una natura autoimmune, cioè il sistema immunitario "fa un errore" sullo sfondo di un'infiammazione prolungata e la sintesi proteica è distorta. Di conseguenza, la proteina acquisisce i segni di un antigene (una sostanza con segni di informazioni estranee) e gli anticorpi iniziano a essere prodotti per combatterlo. L'associazione di antigeni e anticorpi forma una sostanza amiloide nei tessuti.

patogenesi

Per spiegare il meccanismo dell'insorgenza e lo sviluppo della malattia, ci sono un certo numero di teorie scientifiche:

  1. Teoria della distrofia del metabolismo proteico (disproteinosi). L'amiloidosi dei reni si sviluppa a causa della sconfitta dei rapporti delle frazioni proteiche nel sangue. Questa violazione è accompagnata dall'accumulo nei tessuti delle proteine ​​patologiche che formano sedimento amiloide.
  2. In accordo con la teoria della genesi cellulare locale, l'amiloidosi si verifica quando il sistema reticoloendoteliale (cellule sparse in tutto il corpo che sono coinvolte nel metabolismo) non affronta la funzione di sintesi proteica.
  3. La teoria dell'immunità. Sullo sfondo della malattia principale, si accumulano tossine e prodotti di decomposizione, che il sistema immunitario assume per auto-antigeni (corpi estranei). Autoantigen è inoltre percepito come autoanticorpo - una sostanza in grado di interagire con autoantigeni. Come risultato dell'interazione di queste sostanze, l'amiloide si verifica e si deposita dove si sono riuniti la maggior parte degli anticorpi.
  4. C'è una teoria che suggerisce l'insorgenza di una proteina patogena come risultato di una mutazione. Si ritiene che l'amiloidoblasto - un clone della cellula reticolo-endoteliale (capace di catturare e assimilare particelle estranee) sia la causa dell'amiloide nel corpo.

Alcuni ormoni pituitari contribuiscono alla formazione dell'amiloide.

Sintomi principali

La deposizione nel parenchima dei reni dell'amiloide è complicata da danni all'organo, insufficienza funzionale. I sintomi dell'amiloidosi dei reni, indipendentemente dalla forma, sono combinati con i sintomi standard della malattia renale (dolore, minzione ridotta, intossicazione, ecc.). Spesso non ci sono manifestazioni di patologia fino all'inizio della fase acuta dell'insufficienza renale.

L'amiloidosi renale primaria si verifica nelle persone di età inferiore a 40 anni, progredisce rapidamente e spesso termina con la morte. Il tipo secondario è diagnosticato in persone di età compresa tra circa 60 anni ed è accompagnato da sintomi delle malattie che hanno causato l'amiloidosi. Ci sono fasi di amiloidosi dei reni, che descrivono i sintomi della malattia in accordo con il livello del suo sviluppo.

Fase preclinica (latente)

L'accumulo di amiloide non è critico, i disturbi funzionali dei reni non sono osservati. I sintomi della patologia coincidono con i sintomi delle patologie che hanno portato all'accumulo di proteine ​​insolubili. Questi includono disordini funzionali dei polmoni nella tubercolosi, danni alle ossa in osteomielite o artrite, ecc. Non è possibile diagnosticare anomalie usando un esame dell'hardware (risonanza magnetica, raggi X). La durata della fase non supera i 5 anni.

Segni di stadio protinurico (albuminurico)

L'accumulo di amiloide nel parenchima dei reni raggiunge il livello al quale aumenta la sua permeabilità e le proteine ​​dal sangue entrano nelle urine. Questo viene rilevato con l'aiuto di un'analisi di laboratorio di urina su esami medici programmati. Le proteine ​​nelle urine aumentano gradualmente, perché il processo di danno renale non può essere invertito, la condizione gradualmente peggiora. Il periodo di sviluppo della scena è di circa 10-15 anni.

Il quadro clinico della fase nefrotica (edematosa)

C'è un sintomo pronunciato. Nel sangue, il livello proteico si abbassa a causa della sua eliminazione attiva con l'urina. C'è una forte perdita di peso, il paziente si lamenta di affaticamento, nausea, sete. L'appetito sta peggiorando. Abbassare la pressione sanguigna con un brusco cambiamento nella posizione del corpo da orizzontale a verticale provoca sincope. L'amiloide accumulata nei tessuti intestinali colpisce le terminazioni nervose, causando la diarrea. Il gonfiore appare e progredisce. Immediatamente, le gambe e il viso si gonfiano, e quindi si manifesta mancanza di respiro, poiché il liquido viene raccolto nei polmoni. Ci sono anche accumuli di liquido nella pleura, nel pericardio (pericardio). Violazione della minzione fino alla completa assenza. L'accumulo di amiloide aumenta il fegato, la milza, i linfonodi.

Sintomi di stadio uremico (azotermico, terminale) di amiloidosi

La fase finale. L'amiloide renale non consente agli organi di funzionare, sono modificati. L'insufficienza renale è rilevata. Gonfiore severo osservato, intossicazione, febbre, mancanza di minzione. INFERNO abbassato, il polso è debole. Si raccomanda l'emodialisi (purificazione del sangue dell'hardware). Sfortunatamente, non rilascia completamente il corpo dall'amiloide. La probabilità di morte è elevata, perché anche un certo numero di organi vitali ne è colpito.

Metodi diagnostici

La diagnosi di amiloidosi renale comporta una serie di test:

  • La conta ematica completa rivela un aumento della VES nelle prime fasi della malattia. Ridurre il numero di globuli rossi indica una carenza. Se il livello delle piastrine è elevato, la patologia ha toccato la milza.
  • Analisi biochimica del sangue Lo stadio nefrosico è caratterizzato da una diminuzione del livello di proteine ​​e dalla crescita del colesterolo. Attraverso l'elettroforesi, la proteina patogena viene secreta. Per diagnosi permanente con un microtrapianto tratto dall'intestino crasso o dalla mucosa orale.
  • Analisi delle urine Già allo stadio proteinurico, viene rilevato un aumento del livello di proteine. L'immunoelettroforesi consente di isolare la proteina Bans-Jones, la cui presenza indica l'amiloidosi AL.
  • Biopsia. Recinzione consigliata per l'analisi dei tessuti dell'intestino, del fegato, dei reni. Il midollo osseo viene esaminato per sospetta AL-amiloidosi.
  • Macropreparations. È effettuato all'apertura. Rene ceroso o grasso, densità aumentata. Incisione rosa-grigia. Confine sfocato tra la corteccia del rene e il midollo.

Cosa si può vedere sugli ultrasuoni?

L'esame ecografico dimostra lo stato di tutti gli organi interni, ne fissa le dimensioni e la struttura, le violazioni del loro funzionamento. Questa informazione è necessaria per determinare il grado di patologia. Gli ultrasuoni rivelano:

  • La dimensione e la densità dei reni (stadio azotemico porta ad una riduzione del corpo).
  • La comparsa di neoplasie nei reni. Le cisti possono provocare amiloidosi.
  • La dimensione e la struttura del fegato e della milza, i disturbi circolatori in questi organi.
  • Atrofia miocardica parziale.
  • Sedimento amiloide sui muri delle grandi arterie (aorta).
  • Fluido libero in diverse parti del corpo (nella pleura, nel pericardio).

A volte le malattie cardiache vengono diagnosticate prima. Il sedimento amiloide nel miocardio (muscolo cardiaco) causa insufficienza cardiaca. Il muscolo cardiaco è significativamente aumentato, le valvole sono disturbate. Il funzionamento del corpo è disturbato, c'è ristagno di sangue. C'è un numero di malattie cardiache che possono portare alla morte, la pressione del sangue è costantemente bassa.

Trattamento di amiloidosi

Il trattamento dell'amiloidosi renale comporta la correzione nutrizionale, una dieta è prescritta. Entro 1,5-2 anni è necessario ogni giorno mangiare 80-120 mg di fegato crudo. Prodotti contenenti proteine ​​e sale, dalla dieta per eliminare o ridurre al minimo il loro uso, soprattutto se diagnosticata carenza. La maggior parte della dieta dovrebbe essere costituita da carboidrati. Allo stesso tempo, è importante che il corpo ottenga vitamine, in particolare vitamina C e sali di potassio.

Per ripristinare il metabolismo, la correzione degli organi interni, migliorare l'immunità nel trattamento dell'amiloidosi prescrivono l'uso di droghe come "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin". Sovrastin, difenidramina, pipolfen sono raccomandati per alleviare i sintomi di allergia. I sintomi della malattia vengono eliminati con l'aiuto di farmaci diuretici, riduzione della pressione del farmaco, trasfusioni di plasma, ecc. Nell'ultima fase, è necessario effettuare sistematicamente un apparato di purificazione del sangue, è necessario un trapianto di rene. Il trattamento della malattia è possibile solo sotto la supervisione di un medico e nelle fasi successive dell'ospedale.

Prognosi e prevenzione

L'amiloidosi è una patologia progressivamente progressiva. L'aspettativa di vita con una diagnosi del genere dipende dallo stato di tutti gli organi interni che potrebbero contemporaneamente soffrire (cuore, fegato). Con l'amiloidosi AL, i pazienti non vivono più di 13 mesi. Nonostante il fatto che questo tipo di patologia sia caratterizzato dalla presenza di insufficienza renale, l'insufficienza cardiaca e l'infezione del sangue portano alla morte.

L'AA-amiloidosi ha proiezioni più favorevoli. Il fattore determinante è la malattia di base che ha provocato questa patologia. Con la terapia di successo, l'amiloidosi regredisce prima (lo sviluppo rallenta). L'aspettativa di vita in questo caso varia da 3-5 anni. Per prevenire lo sviluppo di patologie dovrebbero essere prontamente trattati i processi infiammatori nel corpo, periodicamente sottoposti ad un esame ecografico per monitorare lo stato degli organi interni. La diagnosi precoce dell'amiloidosi contribuisce a una terapia efficace.

Amiloidosi renale o accumulo anormale di amiloide nei tessuti di organi

Il mondo è inondato da un numero enorme di virus, batteri e varie malattie. È semplicemente impossibile sapere di tutti, ma quando si effettua una diagnosi definitiva, voglio conoscere la mia malattia in modo più dettagliato di quanto un medico possa dire ad un ricevimento di 15 minuti. Oggi parleremo di amiloidosi renale.

Cos'è l'amiloidosi renale?

L'amiloidosi dei reni è considerata un caso frequente di malattia sistemica - distrofia dell'amiloide. Questa patologia inizia con un disordine metabolico, che porta ad un'eccessiva formazione e accumulo negli organi e nei tessuti di una certa sostanza che non è caratteristica di un organismo sano, l'amiloide.

L'amiloide è un prodotto di origine proteica, una glicoproteina insolubile, il cui accumulo si verifica in seguito all'interruzione del metabolismo delle proteine. L'amiloide può accumularsi nei reni e in qualsiasi altro organo - lo stomaco, il fegato, la milza, anche nei vasi sanguigni e porta alla distruzione e all'atrofia graduale dell'organo. Abbastanza spesso l'amiloidosi colpisce i reni. Depositi nei glomeruli renali, nel tessuto interstiziale, nella zona vascolare e peritubolare, l'amiloidosi porta gradualmente a un completo fallimento dei reni.

Secondo le statistiche, l'amiloidosi colpisce spesso uomini di mezza età e anziani. L'amiloidosi renale è rilevata in circa 1-2 pazienti per 100.000 abitanti.

Amiloidosi renale rappresentata

A seconda dell'insorgere della malattia e della sua struttura, esistono diversi tipi di amiloidosi renale:

  1. Tipo primario (amiloidosi AL). Questo tipo di patologia si sviluppa senza causa, può colpire qualsiasi organo, compresi i reni. Per l'amiloidosi AL, l'aspetto nel plasma sanguigno delle catene di immunoglobuline amiloidi depositate in vari tessuti è caratteristico. Un simile meccanismo è osservato nel mieloma multiplo.
  2. Amiloidosi secondaria (tipo AA). Vista più comune Principalmente a causa di lesioni infiammatorie di organi, malattie croniche distruttive, tubercolosi. L'amiloidosi secondaria dei reni può essere il risultato di malattie croniche intestinali (colite ulcerosa, morbo di Crohn), nonché a seguito della crescita del tumore. L'AA tipo amiloide è formato dalla proteina alfa globulina, sintetizzata dal fegato nel caso di un processo infiammatorio prolungato. La disgregazione genetica nella struttura della proteina alfa globulina porta al fatto che al posto della solita proteina solubile si produce l'amiloide insolubile.
  3. Amiloidosi ereditaria familiare (tipo AF). Questa malattia è trasmessa attraverso diverse generazioni, spesso rilevate negli ebrei, negli armeni e negli arabi. La malattia si manifesta con febbre, dolore all'addome e varie eruzioni cutanee.
  4. Amiloidosi in pazienti in emodialisi (tipo AH). Con una lunga permanenza nell'apparato renale artificiale nel sangue aumenta la concentrazione di una determinata proteina, che normalmente dovrebbe essere escreta dai reni. Si lega alle nucleoproteine ​​plasmatiche, e quindi nella forma di un precipitato insolubile cade nei tessuti, il che aggrava la situazione.
  5. Amiloidosi tumorale (tipo AE). È una complicazione di alcuni tipi di tumori.
  6. Amiloidosi senile Si sviluppa nei pazienti anziani a seguito di cambiamenti legati all'età.

palcoscenico

Nello sviluppo dell'amiloidosi renale, i medici distinguono diverse fasi di sviluppo:

  • latente (nascosto);
  • proteinurica;
  • nefrosico, o edematoso;
  • azotemico (uremico o terminale).

Lo stadio latente della malattia non è invano chiamato nascosto. In questa fase, i segni di amiloidosi non appaiono in alcun modo, il paziente può essere disturbato solo dai sintomi della malattia di base (processi infiammatori nell'intestino, reumatismi, ecc.). La quantità di amiloide è così piccola che non può portare ad alcuna compromissione della funzione renale. La malattia non viene rilevata nell'esame standard, che include un esame del sangue e un esame ecografico (ecografia) dei reni. La fase latente può durare da tre a cinque anni.

Stadio proteinurico, la cui durata può essere superiore a 10 anni. Questo stadio è caratterizzato dalla deposizione di amiloide in diverse parti e cellule del rene - nei glomeruli, nei vasi e nello spazio intercellulare, a seguito della quale le cellule principali del rene, i nefroni, iniziano a variare di dimensioni. Il filtro renale diventa permeabile, con conseguente perdita di proteine ​​nelle urine. Nei test delle urine, oltre alle proteine, si osservano microembruria e leucocituria. Col tempo, le gemme aumentano, il loro colore cambia in un grigio-rosa, la densità aumenta.

La fase successiva dello sviluppo della malattia renale dell'amiloide è nefrosica. È anche chiamato edematoso a causa di un pronunciato gonfiore dei tessuti. Gli edemi appaiono sul viso, nell'area genitale, nella regione lombare. C'è un grande accumulo di liquido nella cavità addominale, nella cavità della sacca cardiaca e nella cavità pleurica. Tutto ciò è una conseguenza della perdita di massa delle proteine, che viene in grandi quantità con l'urina. Ridurre la quantità di proteine ​​nel sangue ed è la causa dell'accumulo di liquidi nei tessuti del corpo.

Lo stadio azotemico è caratterizzato da una diminuzione delle dimensioni dei reni, diventano avvizziti, il numero di cellule funzionali in essi non supera il 25%. Questo non è abbastanza per il corpo per far fronte alla sua funzione escretoria, quindi la concentrazione di acido urico nel sangue inizia ad aumentare. Il paziente soffre di vomito debilitante, dolore addominale, prurito e aumento della pressione. C'è un quadro di insufficienza renale, ci possono essere complicanze della malattia - polmonite, trombosi della vena renale, ipertrofia cardiaca.

Patogenesi della malattia

Nonostante il livello di sviluppo della medicina sia piuttosto elevato, i medici continuano a mettere in discussione il meccanismo di sviluppo della malattia.

Ci sono diverse teorie che spiegano le cause della malattia:

  1. Teoria della disproteinosi (organoproteinosi). Secondo questo concetto, l'amiloidosi si verifica a causa di alcuni disturbi nel corretto rapporto tra le frazioni proteiche del sangue. Tale violazione è chiamata disproteinemia. A causa di ciò, i disturbi nel plasma sanguigno iniziano ad accumulare frazioni proteiche grossolane e paraproteine, che penetrano nel tessuto e formano depositi di amiloide.
  2. La teoria della genesi cellulare locale spiega la formazione di amiloidosi da gravi violazioni della funzione proteina-sintetica del sistema reticoloendoteliale.
  3. La teoria immunitaria della formazione di amiloidosi suggerisce che a causa dello sviluppo della malattia sottostante nel corpo, vi è un accumulo di tossine e prodotti di degradazione dei tessuti. Possono svolgere il ruolo di autoantigeni e successivamente trasformati in autoanticorpi. L'interazione di anticorpi e antigeni porta alla formazione di amiloide e alla sua deposizione in quei luoghi in cui vi è un grande accumulo di anticorpi.
  4. La teoria delle mutazioni tenta di spiegare l'eccessivo accumulo di una proteina insolubile da parte di una mutazione genica, che si traduce nella formazione di un clone di cellule, amiloidoblasti. Sono responsabili della produzione di amiloide.

Nel video di ciò che l'amiloidosi del rene è:

sintomi

L'amiloidosi è una malattia piuttosto insidiosa. Il fatto è che la fase latente della malattia non preannuncia segni pericolosi che indicano un'anomalia. La cattiva salute e l'edema, che compaiono in fasi successive, indicano già cambiamenti irreversibili nei reni.

La proteinuria è considerata dagli esperti un importante segno della manifestazione dell'amiloidosi dei reni. I sedimenti di proteine ​​nelle urine e nel sangue sono considerati segnali pericolosi, indicando un possibile fallimento del corpo.

La malattia progredisce gradualmente, a seguito della quale compaiono nuovi sintomi nei pazienti:

  • aumento della sensazione di stanchezza;
  • sudorazione;
  • borse sotto gli occhi;
  • gonfiore dei tessuti facciali;
  • alta pressione;
  • anuria.

Una lunga e massiccia proteinuria insieme a ematuria e leucocituria può essere una seria ragione per sospettare lo sviluppo di amiloidosi in un paziente. Dopo un lungo periodo di proteinuria, la sindrome nefrosica inizia a svilupparsi. La sua manifestazione principale è un forte edema, che non diminuisce anche dopo aver assunto forti diuretici, appare indipendentemente dall'ora del giorno e dalla posizione del corpo del paziente.

Al terzo stadio, oltre alla pronunciata sindrome nefrosica nei pazienti con ascite, si osservano disturbi nel cuore, nell'intestino, nella milza.

diagnostica

È estremamente difficile diagnosticare l'amiloidosi renale nella fase latente. Una proteinuria progressiva a lungo termine aiuterà a sospettare un danno renale del clinico. Insieme alla comparsa di proteine ​​nelle urine, un importante criterio nella diagnosi può essere leucocitosi, soprattutto in assenza di malattie infiammatorie evidenti dei reni.

In generale, è stato osservato un esame del sangue persistente aumento della VES in uno stadio precoce della malattia. In un periodo successivo vi è una diminuzione del numero di emoglobina e dei globuli rossi.

L'analisi biochimica del sangue indica l'amiloidosi significativa perdita di albumina, elevati livelli di colesterolo e lipoproteine.

Il metodo di diagnosi più efficace e affidabile è la biopsia dell'organo. I tessuti bioptici sono colorati con rosso Congo ed esaminati al microscopio. La rilevazione dell'amiloide nei tessuti permetterà al diagnostico non solo di fare la diagnosi corretta, ma anche di determinare la fase clinica della malattia, che permetterà di scegliere la giusta strategia di trattamento.

Per rilevare l'amiloide, è possibile effettuare una biopsia non solo dal rene interessato, ma anche dalla mucosa del fegato, dell'intestino o delle gengive. Un'ulteriore tipizzazione dell'amiloide è possibile per selezionare un regime di trattamento.

trattamento

Dovrebbe essere chiaro che è impossibile fermare completamente la formazione e la deposizione di amiloide nei tessuti. Pertanto, la terapia per l'amiloidosi renale è finalizzata a ridurre la formazione di amiloide e proteggere gli organi dai suoi effetti nocivi.

Se stiamo parlando di amiloidosi secondaria, correggere i sintomi della malattia sottostante sarà corretta. Le formazioni purulente devono essere rimosse in modo tempestivo, i processi infiammatori sono stati fermati con l'aiuto di farmaci anti-infiammatori.

La terapia citotossica aiuterà a ritardare la progressione dell'insufficienza renale. Con l'amiloidosi renale, i citostatici a base di erbe mostrano buoni risultati, uno dei quali è la colchicina. Questo rimedio aiuta a ridurre la perdita di proteine ​​e previene le convulsioni.

Fermare il rapido progresso della malattia aiuterà l'uso di droghe dal gruppo di aminocholine (clorochina o delagile). L'uso di farmaci per diversi anni nell'identificazione della malattia nelle fasi iniziali contribuirà a rallentare significativamente la progressione della malattia.

È ugualmente importante per i pazienti con amiloidosi renale seguire una dieta speciale. Nelle fasi iniziali dell'amiloidosi, i pazienti mostrano una diminuzione nella dieta degli alimenti proteici e un aumento degli alimenti a base di carboidrati, in particolare frutti e bacche, ricchi di vitamine. In particolare, la dieta dovrebbe essere accompagnata dall'uso di vitamine C, contenute nel ribes nero, nel brodo di rosa canina, nelle fragole, nei peperoni e negli alimenti ricchi di potassio - banane, patate bollite, albicocche, uvetta, albicocche, ecc. È molto utile usare il fegato crudo ogni giorno in una quantità di almeno 80-100 grammi, il che aiuta a ridurre la proteinuria.

La terapia per l'amiloidosi renale comprende l'uso di farmaci desensibilizzanti (demerol, suprastin, pilpofen), unenolo, farmaci anti-infiammatori steroidei - desametasone e prednisolone.

Se si verifica un'insufficienza renale, un trapianto di organi donatori può essere un vero sollievo per i pazienti. Tuttavia, questo trattamento non impedirà l'ulteriore sviluppo dell'amiloidosi, ma aumenterà solo l'aspettativa di vita.

previsioni

Per l'amiloidosi del rene, una progressione costante della malattia è considerata un fenomeno caratteristico. Il tasso di sopravvivenza dei pazienti con questa patologia dipende direttamente dal tipo di malattia, dal danno degli organi vitali - dal fegato e dal cuore, dallo sviluppo della malattia di base.

Con il quadro clinico sviluppato dell'amiloidosi, nel caso in cui si verifichi un fallimento multiorganico, la maggior parte dei pazienti muore entro un anno dalla diagnosi.

La sopravvivenza più bassa è stata osservata in pazienti con amiloidosi di tipo AL. L'aspettativa di vita media di questi pazienti non supera i 13 mesi. Le cause più comuni di morte in questi pazienti sono l'insufficienza cardiaca, l'uremia e la sepsi. In questo caso, l'insufficienza renale cronica si sviluppa in oltre il 60% dei casi.

Più favorevole è la prognosi dell'amiloidosi secondaria. L'aspettativa di vita dipende dalla natura della malattia di base e dalla possibilità del suo trattamento. La cura della malattia primaria rallenta la progressione dell'amiloidosi, ma non preclude lo sviluppo della malattia in un periodo successivo. L'aspettativa di vita media dei pazienti con amiloidosi secondaria dei reni varia da tre a cinque anni.